Le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune rare, mais potentiellement grave et invalidante. Il est souvent déclenché par une infection – bactérienne ou virale – et plus rarement par la vaccination ou une intervention chirurgicale.

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Il s’agit d’une affection auto-immune, dans laquelle le système immunitaire du patient s’attaque au système nerveux périphérique. Ce syndrome peut affecter les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations de la douleur, de la chaleur et du toucher. Il s’agit d’une maladie rare qui touche plus souvent les adultes de sexe masculin.

Quels sont les symptômes ?

Le syndrome se manifeste au début par une faiblesse ou des picotements qui commencent souvent dans les jambes, et peuvent se propager dans les bras et le visage. Ces symptômes peuvent évoluer jusqu’à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Dans 20% à 30% des cas, les muscles du thorax sont atteints, ce qui rend la respiration difficile.

Des atteintes graves peuvent se développer, qui touchent la capacité à parler et à déglutir, et nécessitent une hospitalisation en soins intensifs. 3 à 5% des patients décèdent de complications de la maladie (paralysie des muscles de la respiration, septicémie, embolie pulmonaire ou arrêt cardiaque).

Les symptômes durent généralement quelques semaines. La majorité des patients se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves. Cependant, une faiblesse musculaire peut persister et/ou perte de sensation dans les membres.

À quoi est dû le syndrome de Guillain-Barré ?

La cause du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue. Il est probable que le système immunitaire se retourne contre la gaine de myéline qui entoure les nerfs et assure la conduction du message nerveux, ce qui affecte la transmission du message nerveux.

Dans quelles circonstances un tel syndrome peut-il apparaître ?

On a constaté qu’environ deux tiers des patients ont souffert d’une infection virale ou bactérienne dans les jours ou semaines qui précédent le syndrome de Guillain-Barré. La plupart ont connu une infection dans les six semaines qui ont précédé le syndrome. Le syndrome peut aussi se produire plus rarement à la suite d’une vaccination.

Le syndrome de Guillain-Barré semble surtout lié à des infections dues à Campylobacter jejuni, une bactérie qui provoque une gastroentérite. Le cytomégalovirus et le virus de la mononucléose (virus d’Epstein-Barr) ont également été incriminés. Mais il peut aussi s’agir d’un rhume, un syndrome grippal, d’une grippe, d’un mal de gorge. Dans les pays touchés par l’infection à virus Zika, on a observé une augmentation du nombre de cas de syndrome de Guillain-Barré. L’infection à virus Zika serait donc un déclencheur du syndrome de Guillain-Barré.

Des cas de Guillain-Barré ont aussi été observés après une infection par le virus SARS-CoV-2 qui provoque la covid-19.

Pourtant dans 60 % à 70 % des cas, aucun pathogène n’est identifié. Lorsqu’aucun autre organisme n’est identifié, le virus de la grippe ou le nouveau coronavirus pourrait, dans l’hémisphère nord, expliquer les cas de Guillain-Barré. C’est ce que suggère une étude française dans laquelle 30 % des cas pouvaient être dus à des symptômes grippaux. 14 % des patients ont été testés positifs à la grippe A. Mais cette proportion augmente durant les périodes épidémiques.

La vaccination peut-elle conduire à ce syndrome ?

L’analyse de la littérature montre qu’à de rares exceptions près, comme aux Etats-Unis lors de la campagne de vaccination de 1976, les associations entre vaccination et syndrome de Guillain-Barré restent rares et ponctuelles.

En Europe, on compte entre 1,2 et 1,9 cas pour 100 000 personnes alors que l’incidence augmente avec l’âge. Il se produit 0,07 à 0,46 cas de syndrome de Guillain-Barré pour 100 000 personnes vaccinées, tous types de vaccin confondus, dans les six semaines qui suivent l’injection. Des études ont montré une légère augmentation du risque lors des hivers 1992-1993 et 1993-1994, avec un cas pour un million d’individus vaccinés. Une étude canadienne réalisée sur des hospitalisations pour syndrome de Guillain-Barré indique une petite hausse significative du risque après vaccination. Toutefois, une plus petite étude menée au Royaume-Uni n’aboutit pas à un tel résultat.

Dans une étude, l’incidence relative d’un syndrome de Guillain-Barré dans les 90 jours qui suivent une vaccination était de 0,76 (ce qui semble indiquer que la vaccination diminuerait le risque de 24 %). Dans cette même étude, l’incidence relative monte à 7,35 dans les 90 jours suivant un syndrome grippal (ce qui suggèrerait que l’infection multiplie ce risque par 7,35). Si l’on en croit ces données, et d’autres, le principal risque est représenté par un épisode d'infection virale.